خانه / بالینی / ارزیابی سنکوپ در یک مرد ۳۳ سال
ارزيابي سنکوپ در یک مرد 33 سال
ارزيابي سنکوپ در یک مرد 33 سال

ارزیابی سنکوپ در یک مرد ۳۳ سال

ارزیابی سنکوپ در یک مرد ۳۳ سال؛چند روز پیش از ارزیابی، وی هنگام دویدن روی تردمیل Treadmill دچار سرگیجه، از دست رفتن هوشیاری، افتادن و آسیب بینی و شکستن عینکش شده است. شاهدان حادثه، هیچ حرکت تشنجی را مشاهده نکرده‌اند. وی دچار بی‌اختیاری ادرار یا مدفوع، گاز گرفتن زبان یا گیجی پس از حادثه نشده است. وی هرگونه تپش قلب را پیش از آن، درد قفسه سینه، عطسه، سرفه، مانور والسالوا یا تغییرات خلقی ذکر نمی‌کند. سابقه طبی وی شامل افسردگی خفیف و ریفلاکس معده به مری است. وی در حال مصرف ۲۰ میلی‌گرم در روز سیتالوپرام و ۲۰ میلی‌گرم در روز پنتوپرازول است. وی هرگونه استفاده از مواد مخدر یا مصرف بیش از حد الکل را رد می‌کند. سابقه خانوادگی وی شامل مرگ بدون توجیه سه خواهر و برادر وی (در سنین ۳ روزگی، ۱ هفتگی و ۳ سالگی) و مرگ بدون توجیه پدرش در سن ۴۴ سالگی است. هیچ کدام از آنها اتوپسی نشده‌اند.

معانیه قلب بیمار نشان‌دهنده ریتم منظم و صداهای S1 و S2 طبیعی همراه با S4 نرم است. در هنگام استراحت، سوفل قابل توجهی شنیده نمی‌شود، اما با مانور والسالوا یک سوفل سیستولیک خروجی ایجاد می‌شود و به شدت ۶/۳ می‌رسد. سایر یافته‌های معاینه بالینی طبیعی هستند.

نتیجه آزمایش‌ها از جمله شمارش کامل سلول‌های خون (CBC) و الکترولیت‌ها در محدوده طبیعی هستند. الکتروکاردیوگرافی (ECG) نشان‌دهنده ریتم سینوسی طبیعی و بزرگی هر دو دهلیز است. ECG سرپایی ۲۴ ساعته، علیرغم حملات سرگیجه گزارش شده توسط بیمار، هیچ آریتمی دهلیزی یا بطنی قابل توجهی را نشان نمی‌دهد.

۱) کدام یک از موارد زیر مناسب‌ترین قدم تشخیصی بعدی است؟

الف. آزمون تیلت (Tilt) روی میز

ب. الکتروانسفالوگرافی (EEG)

ج. اکوکاردیوگرافی از روی قفسه‌سینه (TTE)

د. آزمون استرس با ECG در حین ورزش

ه. سونوگرافی کاروتید

هرچند که سنکوپ نوروکاردیوژنیک را می‌توان اغلب با آزمون تیلت روی میز تشخیص داد، سنکوپ در حین فعالیت معمولا ناشی از یک واقعه وازوواگال نیست. الکتروانسفالوگرافی گزینه‌ای منطقی در هنگام شک به تشنج ژنرالیزه به عنوان علت سنکوپ است، اما در این مورد هیچ حرکت تشنجی یا وضعیت پست‌ایکتال(Postictal) توسط مشاهده‌کنندگان حادثه گزارش نشده است. در بیماری با سنکوپ در حین فعالیت، اکوکاردیوگرافی از طریق قفسه‌سینه، روشی مناسب برای تشخیص است، به ویژه اگر شواهد سمعی مبنی بر انسداد دینامیک مسیر خروجی قلب وجود داشته باشد. آزمون استرس با ECG در حین ورزش می‌تواند میزان ایسکمی قلبی را ارزیابی کند اما با توجه به سن بیمار و فقدان عوامل خطر، بهترین اقدام بعدی برای این بیمار نیست. سونوگرافی کاروتید، بهترین انتخاب نیست چرا که فقدان اختلالات نورولوژیک و سن پایین بیمار، وقوع حوادث عروقی مغز را به عنوان علت سنکوپ بیمار بسیار بعید می‌سازد. شواهد افزایش ضخامت سپتوم بطنی (۱۸ میلی‌متر) همراه با حرکت دریچه میترال به سمت قدام در هنگام سیستول در اکوکاردیوگرافی گزارش شد. انسداد مسیر خروجی بطن چپ در هنگام استراحت گزارش شد (mmHg 36) و با مانور والسالوا تشدید گردید (mmHg 88). این یافته‌ها با تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (HCM) مطابقت دارد.

۲) کدام یک از موارد زیر بهترین انتخاب درمانی اولیه در این بیمار است؟

الف. بتابلوکرها

ب. دیگوکسین

ج. مهارکننده‌های آنزیم تبدیل‌کننده آنژیوتانسین (ACEi)

د. نیترات‌های طولانی‌اثر

ه. اسپیرینولاکتون

داروهای اینوتروپ منفی همانند بتابلوکرها یا مسدود‌کننده‌های غیردی‌هیدروپیریدینی کانال کلسیم، مناسب‌ترین اقدام درمانی اولیه خواهند بود. هم بتابلوکرها و هم مسدودکننده‌های کانال کلسیم می‌توانند گرادیان انسدادی را در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک از طریق کاهش قدرت انقباضی به واسطه کاتکول‌آمین‌ها کاهش دهند. این داروها همچنین میزان پرشدن دیاستولیک را از طریق کاهش تعداد ضربان قلب، افزایش می‌دهند. دیگوکسین در اغلب بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مناسب نیست چرا که اثرات عکس بتابلوکرها را دارد و به عنوان داروی اینوتروپ مثبت عمل می‌کند و از طریق افزایش قدرت انقباض، باعث افزایش انسداد مسیر خروجی بطن چپ می‌شود. مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین، پیش‌بار و پس‌بار را کاهش می‌دهند و بدین ترتیب گرادیان انسدادی را در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک افزایش می‌دهند. به همین ترتیب، دیورتیک‌ها و نیترات‌های طولانی‌اثر نیز پیش‌بار قلب را کم می‌کنند که می‌تواند علایم ثانویه را به انسداد مسیر خروجی تشدید کند. در مقابل، بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک باید از دهیدراتاسیون اجتناب ورزند.

برای این بیمار متوپرولول تجویز شد و تا ۱۰۰ میلی‌گرم دو بار در روز افزایش داده شد. وی همچنان دچار پره‌سنکوپ و سنکوپ می‌شد و علایم جدیدی شامل تنگی‌نفس فعالیتی و درد قفسه سینه هم پیدا کرد. علیرغم تغییر دوز و درمان ترکیبی با وراپامیل و سپس دیزوپیرامید، وی بهبود پیدا نکرد. اکوکاردیوگرافی پیگیری، انسداد پایدار مسیر خروجی بطن چپ را نشان داد و ECG سرپایی ۲۴ ساعته هیچ شواهدی را از آریتمی نشان نداد.

۳) کدام یک از درمان‌های زیر، با توجه به تداوم علایم بیمار علیرغم حداکثر درمان طبی، مناسب‌ترین گزینه است؟

الف. پیوند قلب

ب. سوزاندن سپتوم با الکل از طریق پوست

ج. شروع درمان با آمیودارون

د. میکتومی سپتوم با جراحی

ه. پیس‌میکر دو حفره‌ای

پیوند قلب در این مرحله اندیکاسیون ندارد، اما آن را باید در بیماران دچار مرحله انتهایی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که به درمان دارویی و جراحی مقاوم هستند، مدنظر قرار داد. سوزاندن سپتوم با الکل از طریق پوست شامل تزریق اتانول در شاخه پرفوراتور سپتال شریان کرونری نزولی قدامی چپ است که قسمت هیپرتروفیه را خونرسانی می‌کند. این کار باعث انفارکتوس کنترل شده میوکارد و آتروفی میوکارد مسدود شده متعاقب آن می‌شود. عوارض ناشی از این اقدام شامل انفارکتوس قسمت غیردرگیر یا انفارکتوس قسمتی بزرگتر از حد مورد نظر (در اثر تغییرات توزیع و آناتومی شریان کرونری) و همچنین وقوع نسبتا شایع بلوک کامل قلبی است. به دلیل این عوارض بالقوه و عدم پیگیری بلندمدت، سوزاندن با الکل، درمان اولیه برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مقاوم به درمان طبی در نظر گرفته نمی‌شود. آمیودارون در نبود فیبریلاسیون دهلیزی یا آریتمی‌های بطنی اندیکاسیون ندارد. میومکتومی سپتوم با جراحی روش انتخابی درمان در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک علامت‌دار مقاوم به درمان طبی است. پیس‌میکرهای دو حفره‌ای برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک علامت‌دار مقاوم به دارو به کار می‌روند، هر چند که روش انتخابی درمان نیستند و کارآیی آنها در کارآزمایی‌های بالینی تایید نشده است.

۴) کدام یک از موارد زیر، عامل خطر عمده اثبات شده برای مرگ ناگهانی در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است؟

الف. جنس مذکر

ب. وجود سابقه مرگ ناگهانی در بستگان درجه یک

ج. فیبریلاسیون دهلیزی

د. وجود جهش‌های ژنی اثبات شده مرتبط با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

ه. نژاد اروپایی

در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، جنسیت با مرگ ناگهانی ارتباط ندارد. وجود یک خویشاوند درجه یک دچار مرگ ناگهانی، عامل خطر قابل توجهی است و باید موجب مدنظر قرار دادن کارگذاری یک کاردیوورتر- دفیبریلاتور قابل کاشت (ICD) شود. فیبریلاسیون دهلیزی با شوک‌های ICD غیرمنتظره‌ای همراه است اما هیچ شواهد واضحی وجود ندارد که پیش‌بینی کننده مرگ ناگهانی باشد. این امید وجود داشت که تشخیص برخی جهش‌های ژنتیکی خاص به طبقه‌بندی خطر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک کمک کند. متاسفانه، وجود تفاوت‌های فنوتیپی قابل ملاحظه میان بیماران دارای جهش‌های ژنتیکی تا به امروز، از کاربرد بالینی گسترده معیارهای طبقه‌بندی خطر در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ممانعت به عمل آورده است. هیچ ارتباط واضحی میان نژاد و خطر مرگ ناگهانی به اثبات نرسیده است.

با توجه به حملات مکرر سنکوپ بیمار، انسداد قابل توجه مسیر خروجی بطن چپ و سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی، برای بیمار به منظور پیشگیری اولیه، ICD گذاشته شد.

۵) کدام یک از گزینه‌های زیر، توصیه تکمیلی برای این بیمار است؟

الف. پروفیلاکسی اندوکاردیت عفونی در مداخلات دندانپزشکی

ب. رژیم ورزشی شدید

ج. درمان ضدانعقادی

د. پیگیری بالینی طی ۳ سال

ه. غربالگری اکوکاردیوگرافیک از نظر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در بستگان درجه اول

پروفیلاکسی اندوکاردیت عفونی دیگر در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به طور روتین توصیه نمی‌شود. بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک عموما از انجام ورزش‌های سنگین پرهیز داده می‌شوند. درمان ضدانعقادی در غیاب سایر اندیکاسیون‌ها در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک توصیه نمی‌شود. هر چند که فواصل پیگیری باید براساس علایم بالینی و عوامل خطر تنظیم شود، اما بیماران باید حداقل سالی یک بار برای ارزیابی علایم و غربالگری مداوم از نظر مرگ ناگهانی ویزیت شوند. غربالگری از نظر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در بستگان درجه اول به شدت توصیه می‌شود.

بیمار، جراحی میومکتومی سپتوم شد و پس از عمل نیز عارضه‌ای پیدا نکرد. تنگی‌نفس فعالیتی و درد قفسه سینه وی واضحا کاهش پیدا کرد و دیگر دچار سنکوپ نشد. وی همچنان تحت درمان با بتابلوکر قرار گرفت و طی پیگیری ۴ ساله دیگر دچار دیس‌شارژ ICD نشد.

بحث

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بیماری ژنتیکی شایعی است که با بیش از ۱۰۰۰ جهش در ۱۱ ژن همراهی دارد. این بیماری می‌تواند افراد را در همه سنین درگیر کند و عمدتا به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسد، هر چند که جهش‌های اسپورادیک نیز گزارش شده‌اند. این بیماری ممکن است با طیف وسیعی از تظاهرات بالینی بروز کند. شیوع آن ۱ مورد در هر ۵۰۰ نفر جمعیت است و شایع‌ترین علت مرگ ناگهانی در افراد جوان است. پزشکان باید با پاتوفیزیولوژی، علایم و نشانه‌های بروز و ارزیابی و درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آشنا باشند. در اغلب موارد نیاز به انجام بررسی‌های اولیه تشخیصی و تسهیل درمان در همراهی با متخصصان قلب خواهد بود.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بیماری هتروژنی است که با اختلال در ساختار میوفیبریل‌ها و هیپرتروفی غیرقرینه میوکارد در سپتوم بطنی و آپکس قلب مشخص می‌شود. اغلب بیماران دچار انسداد در مسیر خروجی بطن چپ هستند که معمولا ناشی از حرکت لت‌های دریچه میترال در هنگام سیستول به سمت قدام است. این امر ممکن است در هنگام استراحت ایجاد شود یا اینکه پس از تحریک ایجاد شود (تاخیری). علایم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ممکن است در اثر اختلال کارکرد دیاستولیک، نارسایی میترال و ایسکمی میوکارد نیز ایجاد شود.

شک به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اغلب براساس علایم، یافته‌های معاینه بالینی، سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی یا هیپرتروفی بطن چپ در ECG برانگیخته می‌شود. علایم که ممکن است بسته به مکانیسم زمینه‌ای بیماری تغییر کند، شامل تنگی‌نفس فعالیتی، سرگیجه، پره‌سنکوپ، سنکوپ، درد قفسه سینه (آنژینی یا غیر آنژینی) یا تپش قلب است. معاینه بالینی ممکن است نشان‌دهنده تقویت ایمپالس بطن چپ، سوفل سیستولیک قلبی، صدای S4، ضربان دوگانه کاروتید و نبض شریانی قله‌ای باشد.

سوفل سیستولیک در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک معمولا ناشی از انسداد مسیر خروجی بطن چپ یا نارسایی میترال است. سوفل ناشی از انسداد مسیر خروجی معمولا در حاشیه چپ استرنوم شنیده می‌شود، کیفیت خشن دارد و ممکن است در هنگام استراحت شنیده شود یا فقط در هنگام تحریک سمع شود. مانورها در افتراق سوفل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی از تنگی آئورت و همچنین سوفل‌های سیستولیک خروجی خوش‌خیم سودمند هستند. سوفل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی با کاهش پیش‌بار یا افزایش پس‌بار، کاهش و با شرایط عکس افزایش می‌یابد. این سوفل با تغییر وضعیت از چمباتمه زدن به ایستادن و مانور والسالوا افزایش می‌یابد (به دلیل کاهش پیش‌بار در مرحله فشار) و با تغییر وضعیت از ایستادن به چمباتمه زدن یا مانور مشت کردن دست کاهش می‌یابد.

ارزیابی سنکوپ در یک مرد 33 سال

موارد مشکوک به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را باید با اکوکاردیوگرافی از طریق قفسه‌سینه تایید کرد. یافته‌های مشخصه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل هیپرتروفی غیرقرینه بطن چپ و ضخامت دیواره بطن چپ بیش از ۱۵ میلی‌متر در بیماران عاری از سایر مشکلات قلبی یا سیستمیک و انسداد مسیر خروجی بطن چپ در سونوگرافی داپلر است. هر چند که شایع‌ترین شکل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با هیپرتروفی غیرقرینه بطن چپ همراهی دارد هیپرتروفی قرینه بطن چپ نیز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را رد نمی‌کند.

در بیماران بدون انسداد مسیر خروجی در حالت استراحت (گرادیان کمتر از ۳۰ میلی‌متر جیوه)، مانورهای محرک همانند والسالوا، فعالیت یا تجویز آمیل نیتریت باید انجام شود. پایش ۲۴ ساعته سرپایی با ECG باید برای ارزیابی آریتمی‌های بطنی یا فوق‌بطنی بدون علامت انجام شود. آزمون‌های تکمیلی لازم برای طبقه‌بندی خطر شامل ECG پایه و تست ورزش هستند. تست ورزش در ارزیابی علایم، پاسخ فشار خون به فعالیت، آریتمی‌ها، ایسکمی میوکارد و پیش‌آگهی سودمند است. هنگامی که آزمون ورزش همراه با اکوکاردیوگرافی از طریق قفسه‌سینه انجام شود، در ارزیابی انسداد نهفته مسیر خروجی بطن چپ مفید خواهد بود. آزمون ژنتیکی می‌تواند در تشخیص اعضای مبتلا در خانواده و همچنین فراهم کردن اطلاعات تکمیلی در مورد پیش‌آگهی مفید باشد. آزمون ژنتیکی در حال حاضر به طور روتین برای تشخیص به کار برده نمی‌شود چرا که باید جهش‌های ژنتیکی مورد ظن متعددی بررسی شوند و میزان نفوذ جهش‌های ژنی در بیماران، متغیر هستند.

سیر بالینی بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک متفاوت است و به عوامل متعددی بستگی دارد. هم‌گروه‌های اولیه بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در اثر سوگرایی ارجاع، محدودیت داشتند و میزان مرگ‌ومیر سالانه آنها، ۶-۳ گزارش شد. در گزارش‌های جدیدتر، البته میزان مرگ حدود ۱ بوده که به جمعیت معمول بزرگسال ایالات متحده شبیه است. هدف از درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل کاهش علایم، کاهش خطر مرگ ناگهانی، محدود کردن پیشرفت بیماری و درمان عوارض مرتبط از جمله فیبریلاسیون دهلیزی یا نارسایی قلب است.

داروها، درمان اولیه برای علایم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هستند. بتابلوکرها، داروهای محوری هستند و به‌ویژه در بهبود علایم فعالیتی موثرند. در بیمارانی که با بتابلوکرها دچار عوارض جانبی قابل‌توجهی می‌شوند یا در آنهایی که بتابلوکرها کنترااندیکه هستند، باید وراپامیل را مدنظر قرار داد. اثرات سودمند این داروها ممکن است به واسطه کاهش ضربان قلب باشد (که پرشدن دیاستولی را افزایش می‌دهد) و نیز به واسطه اثرات اینوتروپ منفی آنها باشد (که نیاز میوکارد به اکسیژن را کاهش می‌دهد و از قدرت انقباضی می‌کاهد، بنابراین گرادیان مسیر خروجی بطن چپ را بهبود می‌بخشد). در بیماران دچار علایم دایم در حین درمان با بتابلوکرها یا وراپامیل، می‌توان دیزوپیرامید را مدنظر قرار داد. البته، این دارو به دلیل عوارض جانبی آنتی‌کولینرژیک آن و اثرات بالقوه آریتمی‌زا، کمتر مورد استفاده قرار می‌گیرد.

ضربانسازی دوحفره‌ای در کاردیومیوپاتی‌های مقاوم به دارو مورد استفاده قرار گرفته است. ضربانسازی بطن راست با تاخیر کوتاه دهلیزی- بطنی موجب انقباض غیرهمزمان بطن چپ می‌شود و انسداد مسیر خروجی بطن چپ را کاهش می‌دهد. یک کارآزمایی شاهددار تصادفی شده دو سو کور، به جز در بیماران مسن‌تر از ۶۵ سال، کاهش جزیی انسداد مسیر خروجی بطن چپ و عدم بهبود کیفیت زندگی را با ضربان‌ساز، نشان داد. علیرغم وجود داده‌های بالینی متناقض، این کار در بیماران علامت‌دار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مقاوم به دارو و انسداد قابل توجه مسیر خروجی بطن چپ در حال استراحت یا با تحریک، همچنان توصیه‌ای در سطح IIb است.

مداخلات تهاجمی در میوکارد بطن، روش انتخابی در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مقاوم به دارو و انسداد شدید است. میومکتومی جراحی که درمان اصلی است، موجب بهبود همیشگی علایم، افزایش ظرفیت فعالیت و بقای بلندمدت می‌شود.

سوزاندن سپتوم با الکل از طریق پوست، روشی جایگزین است که در آن اتانول در شاخه پرفوراتور سپتال شریان کرونری نزولی قدامی چپ تزریق می‌شود و باعث انفارکتوس کنترل شده میوکارد می‌گردد.

عوارض بالقوه این روش شامل ایجاد زمینه‌ای برای آریتمی‌های بطنی، انفارکتوس وسیع‌تر از حد مطلوب، بلوک کامل قلبی نیازمند به کارگذاری ضربان‌ساز و همچنین ایجاد نقص در سپتوم بطنی است. در غیاب کارآزمایی‌های شاهددار تصادفی‌شده که این دو روش را با یکدیگر مقایسه کنند، میومکتومی جراحی، به دلیل اثربخشی اثبات شده آن در بهبود علایم و همچنین وجود داده‌های پیگیری بلندمدت که آن را به عنوان درمانی قطعی با عوارض اندک نشان می‌دهند، همچنان درمان ارجح است. سوزاندن با الکل در بیماران مقاوم به دارو که در معرض خطر بالای جراحی هستند یا آنهایی که دسترسی به میومکتومی جراحی ندارند یا آن را قبول نمی‌کنند، روشی جایگزین است.

مرگ ناگهانی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در اثر تاکی‌کاردی مداوم بطنی یا فیبریلاسیون بطنی ایجاد می‌شود. این اتفاق معمولا در بیماران جوانتر از ۳۵ سال رخ می‌دهد، هر چند که ممکن است در بیماران مسن‌تر نیز رخ دهد. عوامل خطر اصلی مرگ ناگهانی شامل سابقه ایست قلبی یا تاکی‌کاردی بطنی مداوم خودبخودی، سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی ناشی از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در یک خویشاوند نزدیک یا در چند عضو خانواده، سنکوپ غیرمنتظره، تاکی‌کاردی بطنی غیرمداوم، واکنش غیرطبیعی فشار خون در طی ورزش و هیپرتروفی شدید بطن چپ (ضخامت بطن چپ بیشتر از ۳۰ میلی‌متر) است. هر چند که جهش‌های ژنی خاصی با افزایش خطر مرگ ناگهانی همراهی دارند، اما آزمون ژنتیکی برای طبقه‌بندی خطر به منظور کار گذاشتن ICD توصیه نمی‌شود. یک عامل خطر مینور برای مرگ ناگهانی، انسداد مسیر خروجی بطن چپ است.

به بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک توصیه می‌شود که از شرکت در ورزش‌های رقابتی سنگین، سایر انواع فعالیت‌های ناگهانی و نرمش‌های ایزومتریک سیستماتیک (همانند وزنه‌برداری) که ممکن است خطر مرگ ناگهانی را افزایش دهند، اجتناب ورزند. هیچ شواهدی وجود ندارد که نشان دهد تجویز پروفیلاکتیک وراپامیل، دیزوپیرامید یا بتابلوکرها، خطر مرگ ناگهانی را کاهش می‌دهد. آمیودارون با بهبود بقا در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک همراه بوده است، اما مسمومیت آن کاربردش را محدود می‌کند.

ICD، محور درمان برای پیشگیری از مرگ ناگهانی و اندیکاسیون کلاس I برای پیشگیری ثانویه در بیماران دارای سابقه فیبریلاسیون بطنی یا تاکی‌کاردی بطنی با همودینامیک ناپایدار است.

اندیکاسیون‌های گذاشتن ICD به عنوان پیشگیری اولیه در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به دلیل متغیر بودن ارزش اخباری مثبت هر یک از عوامل خطر، همچنان مورد مناقشه است. بدین ترتیب، انتخاب پزشک در گذاشتن ICD به عنوان پیشگیری اولیه، اهمیت خود را دارد. در مجموع، گذاشتن ICD در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با حداقل یک عامل خطر ماژور، منطقی به نظر می‌رسد (توصیه کلاس IIa).

فیبریلاسیون دهلیزی ممکن است در ۲۵-۲۰ بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک رخ دهد. افزایش فشار دیاستولیک بطن چپ و نارسایی قلبی موجب بزرگی و بازآرایی دهلیز چپ و فیبریلاسیون دهلیزی می‌شود. فیبریلاسیون دهلیزی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به دلیل از بین رفتن پرشدن فعال دیاستولیک بطن چپ («ضربه» دهلیزی) و کاهش زمان پرشدن دیاستولیک، با افزایش پاسخ بطنی موجب مرگ‌ومیر و عوارض بیشتری می‌شود. بدین ترتیب، علاوه بر کنترل ضربان و تجویز ضدانعقاد برای کاهش خطر سکته مغزی، حفظ ریتم سینوسی نیز اولویت دارد. این کار به صورت دارویی با آمیودارون و یا از طریق سوزاندن با امواج رادیویی امکان‌پذیر است. غربالگری و درمان اختلالات تنفسی حین خواب نیز در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به دلیل افزایش بروز فیبریلاسیون دهلیزی در این گروه توصیه می‌شود.

درک پاتوفیزیولوژی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در درمان عوارض شدید در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ضروری است. کاهش پیش‌بار و پس‌بار می‌تواند موجب افزایش گرادیان انسدادی در مسیر خروجی بطن چپ و افزایش ضربان قلب شود که پرشدن دیاستولی را هر چه بیشتر مختل می‌کند و همه این‌ها در حفظ برون‌ده قلبی در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی اهمیت دارند. بنابراین باید در مصرف دیورتیک‌ها، وازودیلاتورها و داروهای اینوتروپ در این بیماران احتیاط نمود.

اعضای خانواده بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک باید غربالگری شوند. مشاوره ژنتیک در تعیین الگوی وراثت و مشخص کردن نیاز به آزمون‌های ژنتیکی، سودمند است. در بیماران دارای جهش‌های ژنتیکی مشخص شده، اعضای خانواده را می‌توان از نظر جهش مورد نظر، غربالگری کرد. در صورت عدم تشخیص هیچ جهشی، اعضای درجه یک خانواده را باید با گرفتن شرح‌حال و انجام معاینه بالینی، گرفتن ECG 12 اشتقاقی و اکوکاردیوگرافی از طریق قفسه‌سینه غربالگری کرد. چنین غربالگری باید برای اعضای ۱۸-۱۲ ساله خانواده، هر ۱۸-۱۲ ماه و برای افراد مسن‌تر حداقل هر ۵ سال یک بار انجام شود.پیگیری بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بستگی به شرایط بالینی دارد. بیماران باید حداقل سالی یک بار شرح‌حال گرفته شده، معاینه شوند و باید تحت پایش سرپایی ۲۴ ساعته با ECG و اکوکاردیوگرافی از طریق قفسه‌سینه قرار گیرند، چرا که الگوی خطر مرگ ناگهانی ممکن است به مرور زمان تغییر کند.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، بیماری شایعی است که در شرایط بالینی متفاوتی دیده می‌شود و ممکن است با سوفل سیستولی قلب، علایم هیپرتروفی بطن چپ در ECG و وجود یک فرد دچار مرگ ناگهانی در خانواده تظاهر کند. درک پزشکان از پاتوفیزیولوژی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک برای تسهیل تشخیص و درمان مطلوب و در عین حال اجتناب از درمان‌های بالقوه زیانبار ضرورت دارد. بیماران باید از نظر خطر مرگ ناگهانی رده‌بندی شوند و در صورت نیاز برای آنها ICD گذاشته شود. درمان اولیه علایم شامل تجویز یک بتابلوکر است. میومکتومی جراحی باید در بیمارانی مدنظر قرار گیرد که دچار انسداد قابل توجه مسیر خروجی و علایم مقاوم به دارو هستند.

همچنین ببینید

تائید بلیموماب خود تزریقی در لوپوس

تائید بلیموماب خود تزریقی در لوپوس Medscape: آژانس پزشکی اروپا (EMA) توصیه کرد فرم خود …